Nejdůležitější pojmy z oboru

Demence

Posted · Add Comment

Demence je syndrom, který vznikl v důsledku onemocnění mozku, obvykle chronického nebo progresivního rázu, u něhož dochází k narušení mnoha vyšších korových funkcí- paměti, myšlení, orientace, chápání, uvažování, schopnosti učení, řeči a úsudku. Vědomí není zastřené. Zhoršení kognitivních funkcí je obvykle doprovázeno, někdy také předcházeno, zhoršením kontroly emocí, sociálního chování nebo motivace.

U mnoha pacientů je bohužel jejich onemocnění rozpoznáno až v pokročilé fázi, protože poruchy paměti jsou mylně rodinnými příslušníky i některými lékaři interpretovány jako normální projevy stárnutí a možnost demence je zvažována až tehdy, když už dochází k výraznému narušení myšlení a chování.

Demence patří mezi nejčastější a nejobávanější nemoci vyššího věku. Člověk ztrácí schopnost vykonávat smysluplné činnosti, chápat okolní dění, ztrácí soběstačnost a stává se závislým na péči okolí.

Odhaduje se, že demencí trpí více než 6% populace nad 65 let. V souvislosti se stárnutím populace odborníci předpokládají, že v příštích 40 letech může stoupnout celkový počet postižených až na trojnásobek.

Vaskulární demence tvoří 10-15% všech demencí, Smíšené demence (Alzheimerova+vaskulární) tvoří asi 10%. Další častou demencí je nemoc s Lewyho tělísky, vzácnější je Frontotemporální demence. Tyto nemoci se mohou překrývat. Také u dalších neurologických nemocí se v jejich průběhu může projevit demence (Parkinsonova nemoc, Huntingtonova choroba, supranukleární obrna, demence při normotenzním hydrocefalu. Další subtypy demencí (infekční, posttraumatické, metabolické aj, ) se vyskytují podstatně méně často.

Pro diferenciální dg jsou přínosné informace týkající se průběhu onemocnění. Např. pozvolná progrese amnestického syndromu s rozvojem dalších kognitivních deficitů je typická pro Alzheimerovu chorobu, skokovitý průběh zhoršení s doprovodnými neurologickými příznaky je klasickým profilem některých vaskulárních demencí. Pokud stav zřetelně kolísá a objevují se stavy delirantní s halucinacemi, lze pomýšlet na demenci s Lewyho tělísky. Vznik obtíží v mladším věku mezi 45 a 55 lety a časné změny osobnosti s poruchami chování mohou svědčit pro frontotemporální demenci.

V diagnostice demencí je nezbytná podrobná anamnéza, lab. vyš.: krevní obraz, stanovení hladiny vitamínu B12 a TSH. Vhodné je využití zobrazovacích metod (CT nebo MRI mozku). Důležitý je rozbor veškeré užívané medikace, je nutno vzít v potaz negativní dopad některých léků na kognitivní funkce pac. .
V praxi se jako screeningové vyšetření demence nejvíce používá Mini Mental State Examination Test (MMSE), který spolehlivě odliší středně těžkou demenci, především Alzheimerova typu, od normální populace, avšak selhává v diagnostice časných stadií demence. Velmi užitečný a snadno proveditelný je test hodin. Addenbrookský test rozliší i časná stadia demence, rozliší, jaké oblasti kognice jsou poškozeny.

Již na začátku péče o pacienta s demencí informujeme pečujícího o možnosti zajištění příspěvku na péči.

 

Alzheimerova nemoc
V počátečním stadiu se nemoc projevuje zhoršením paměti, které bývá okolím často nerozpoznáno nebo bagatelizováno, více je postižena paměť pro nedávné události, zatímco vzpomínky na starší události bývají dlouho uchovány. Postupně dochází k těžkému narušení učení se novým informacím. V pozdějším stadiu se již objevuje značné postižení i dlouhodobé paměti, objevují se konfabulace. Častou komplikací jsou poruchy chování a nálady (deprese, podrážděnost, nespavost, halucinace, anorexie). Častá je porucha řeči („to je takový to..“), postupně se horší srozumitelnost řeči, horší je poznávání osob, porucha prostorové orientace, bloudění a stavy zmatenosti. Zhoršuje se schopnost sebeobsluhy (apraxie při oblékání). Typická je ztráta náhledu na nemoc.
Léčba: Inhibitory cholinesterazy (donepezil, rivastigmin) a memantin.

 

Lewyho nemoc
Diagnostická kritéria vyžadují krom demence přítomnost alespoň jednoho z následujících tří projevů: extrapyramidový syndrom, zrakové halucinace a výrazně kolísavý průběh. Mohou se vyskytovat opakované pády, synkopy, přechodné poruchy vědomí, nebo systemizované bludy. Typická je přehnaná citlivost na antipsychotika, jež mohou i v malých dávkách navodit těžké extrapyramidové akineticko-rigidní projevy. Častá je apatie, poruchy nálady a deprese. Paměť je postižena podobným způsobem jako u Alzheimerovy demence (v popředí je porucha vštípivosti i výbavnosti, časté jsou konfabulace, v počátečních fázích nemoci nemusí být postižení paměti výrazné. Léčba: Inhibitory cholinesterázy.

 

Vaskulární demence
Typický pro ni je náhlý vznik, schodovité zhoršení, kolísavý průběh, noční zmatenosti, relativní zachování osobnosti, somatické nemoci (hypertenze, cukrovka, anamnéza iktu), emoční labilita, deprese. Typický je ložiskový neurologický nález. Klinický obraz odpovídá tomu, která klíčová oblast mozkové tkáně byla postižena.
Často se můžeme setkat s multiinfarktovou demencí, která vzniká v důsledku opakovaných iktů. Častá je i subkortikální ischemická leukoencefalopatie- pravděpodobně spojená s onemocněním cév malého kalibru v bílé hmotě mozkových hemisfér (hlavními rizikovými faktory jsou hypertenze a diabetes mellitus). Zde se kognitivní alterace rozvíjí pozvolna, v popředí je obraz subkortikálního frontálního postižení a téměř pravidlem je extrapyramidový syndrom akineticko-rigidní často převažující na dolních končetinách. V testech je pak kognitivní postižení nerovnoměrné. Běžná je apatie, celkové zpomalení, nevýkonnost myšlení, narušení plánování, organizování, řešení problémů, schopnosti abstraktního myšlení, zahájení a přerušení komplexních pochodů.
Častý je souběh vaskulární demence a Alzheimerovy demence.
Léčba: v současnosti není k dispozici účinná léčba, nejvýznamnější jsou preventivní opatření – důsledná léčba hypertenze apod.. Podávání nootropik není podpořeno klinickými studiemi, vhodnější se zdá být podávání pentoxyfilinu a exrtraktů Ginkgo biloba. Klinické studie prokazují efekt inhibitorů acetylcholinesterazy a memantinu i u vaskulární demence, nicméně v ČR jejich podávání v této indikaci není hrazeno zdravotními pojišťovnami.

 

Frontotemporální demence
Degenerativní změny jsou převážně ve frontálních a temporálních lalocích. Typicky se projevuje poruchou především osobnostních rysů a chování. Příznačné je časné narušení sociálních vztahů, naopak poruchy paměti nastupují později, bývá postižena pouze výbavnost při zachovalé vštípivosti. Prostorová orientace zůstává dlouho zachována. Temporální formy se typicky vyznačují výrazným postižením řeči. V popředí je emotivní oploštění, stereotypie a perseverace. Cílená neuropsychologická vyšetření nachází poruchy pozornosti, schopnosti plánování, abstraktního myšlení nebo řešení problémů.
Léčba: slibné jsou zkušenosti se SSRI, zkouší se memantin. Podání inhibitorů cholinesterázy nemá pozitivní vliv, dokonce může v některých případech navodit zhoršení psychického stavu.

 

Parkinsonova nemoc s demencí
U 20-40 % pac. s Parkinsonovo nemocí dochází k rozvoji demence. Postižení paměti mívá subkortikální charakter, tedy v počátcích celkové zpomalení, apatie, porucha soustředění a pozornosti, vizuospaciální dysfunkce, méně je narušená paměť. Časté bývají poruchy chování, především apatie a psychotické projevy (bludy a halucinace). Mohou být narušeny všechny druhy paměti, tedy pracovní paměť, explicitní i implicitní paměť, včetně procedurálního učení.
Léčba musí být vedena ve spolupráci s neurologem, samotná léčba levodopou může mít vliv na rozvoj halucinací, bludů. Je popisován efekt inhibotorů cholinesterazy, SSRI, SNRI.

 

Kortikobazální degenerace
Je vzácné onemocnění. Typický je asymetrický parkinsonský syndrom, ke kterému se přidružují korové dysfunkce, zejména v parietální oblasti. V popředí je apraxie a korové poruchy čití. Diagnosticky cenným příznakem jsou dystonie a příznak cizí ruky, samovolné stáčení nebo automatické pohyby postižené končetiny bez poruchy vědomí, které si nemocný často ani neuvědomuje. Někdy nacházíme třes a myoklonie. V pozdějších fázích se může objevit afázie, pravidelně je frontální dysexekutivní syndrom. Paměť je postižena v menší míře než ostatní kognitivní funkce. Většinou bývá narušena výbavnost, výkon se zlepšuje nápovědou. Zpravidla bývá zachována pracovní i anterográdní a retrográdní epizodická paměť při současně přítomném těžkém frontálním dysexekutivním syndromua a těžké apraxii. V pozdních stadiích onemocnění progreduje do obrazu těžké frontální demence. Terapeutické možnosti zahrnují podání levodopy a serotonergních antidepresiv, zkoušejí se dopaminergní agonisté a amantadin.

 

Progresivní supranukleární obrna
Klinický obraz je tvořen kombinací 4 hlavních projevů. Typická je porucha okohybných pohybů (především vázne porucha pohledu dolů), výrazný je extrapyramidový akineticko-hypertonický syndrom, často bez třesu, typická je axiální převaha rigidity s hyperextenzí hlavy a šíje, někdy s dystonickými projevy. Chůze je zpravidla nejistá, ataktická, s častými pády, většinou dozadu. Levodopa bývá neúčinná. Pseudobulbární syndrom s dysartrií, palilalií a poruchami polykání nebývá vzácností. Subkortikální postižení kognitivních funkcí s rozvojem demence frontálního typu může předcházet rozvoji parézy pohledu. Převažuje bradypsychismus, stereotypie, perseverační tendence, typická je apatie, častá je deprese. Obraz doplňují poruchy myšlení, úsudku i plánování a apraxie. Krátkodobá paměť bývá zachována, příkladem mohou být dobré výsledky při zapamatování číselných řad, nicméně nemocným trvá podstatně déle, než dokáží odpovědět.
Terapeutické možnosti jsou omezené, levodopa je neúčinná, slibný se zdá amantadin.

 

Huntingtonova nemoc
Časným projevem, který může předcházet rozvoji mimovolních pohybů, je porucha chování a nálady, často pod obrazem deprese, iritability a impulzivity. Kognitivní deficit připomíná postižení u Parkinsonovy nemoci. Dominantním příznakem bývá porucha pozornosti a obtížné soustředění. Řečové funkce jsou dlouho zachovány, časným příznakem však může být pokles verbální fluence. Horší výsledky při testování vizuospaciálních funkcí mohou souviset s poruchou okolumotoriky, který je běžným nálezem u Huntingtonovy choroby, někdy je až neschopnost fixace pohledu.
V popředí je porucha soustředění a pracovní paměti. Vybavování paměťových stop bývá alterováno, výkon klesá s obtížností úlohy, často výrazně pomůže nápověda. Narozdíl od korového postižení (např. léze hipokampů u Alzheimerovy nemoci) bývá zachována schopnost vštípivosti, tj. ukládání paměťových stop. Podobně jako u Parkinsonovy nemoci mají pac. obtíže s organizováním složitějších činností, vytvářením strategie a řešením problému. Výrazný dysexekutivní syndrom je provázen poruchou procedurální paměti.

 

Prionové nemoci (Creutzfeldt- Jacobsonova nemoc)
Nespecifické prodromální příznaky (únava, nespavost, deprese, ztráta hmotnosti, bolesti hlavy) asi u třetiny nemocných předcházejí rozvoji demence, kterou doprovází myoklonus, eytrapyramidové a pyramidové příznaky nebo mozečková ataxie.

 

Amyotrofická laterální skleroza
Klinické projevy zahrnují progresivní svalovou slabost, amyotrofii a spasticitu. První projevy nacházíme na končetinách a na bulbárním svalstvu, postupně dochází ke generalizaci onemocnění a smrt nastává zpravidla v důsledku respiračního selhání po 2-5 letech od úvodních příznaků.
Převažuje dysexekutivní syndrom, frontální útlum, alterace krátkodobé paměti v souvislosti se zhoršeným soustředěním a celkově sníženou mentální flexibilitou. Nápověda zpravidla výrazně zlepšuje výbavnost.

 

Normotenzní hydrocefalus

Onemocnění se typicky projevuje triádou: demence, poruchy chůze a močová inkontinence.
Kognitivní deficity mohou být rozmanité, od narušení krátkodobé paměti až po těžkou frontální inhibici s apatií. Často se setkáváme s vizuospaciální dysfunkcí včetně horší pamětí pro nonverbální podněty, typicky v kombinaci s apraxií a prvky bezradnosti.
Hlavním patofyziologickým mechanismem je zřejmě porucha dynamiky vstřebávání likvoru, ten se hromadí v likvorových cestách a dochází k rozšiřování komorového systému.
Účinná terapie spočívá v zavedení shuntu z mozkové komory nebo subdurálního prostoru do peritoneální dutiny, kde se pak vstřebává. Relativně se pak zlepší chůze, kognitivní funkce se nemusí upravit ve všech případech.

 

Zdroj: Jakub Hort, Robert Rusina a kol.: Paměť a její poruchy